Pokud se podíváme na to, koho může hemofilie ohrožovat, tak je třeba uvést, že se může jednat jak o muže, tak se může jednat také o ženu. Vše je ale trochu složitější a tak se podíváme na další důležitá fakta, která jsou právě s touto nemocí spojena. Na jejich základě budete přesně vědět, jak to s touto nemocí je.

Hlavně u mužů

Pokud je jeden hlavní problém, který je s hemofilií spojený, tak je to určitě ten, že ji mají především muži. A to z toho důvodu, že se přenáší ve formě vadné alely na chromozómu X, který je pochopitelně ten mužský. Je ale třeba říci, že se může objevit situace, kdy postihne ženu, ale v takovém případě mluvíme o stavu, kdy se objeví hned dvě špatné alely. Není to zase až tak obvyklá situace a tak je to stav, který skutečně můžeme označit za maximálně výjimečný.

Jak je to u žen?

Víme tedy, kdy u nich může typická forma této nemoci nastat. Podívejme se ale ještě na další fakta, která celkem jasně ukazují to, že hemofilie je opravdu zákeřná a také celkem nevyzpytatelná nemoc. Pokud se podíváme na ženy, které mají jenom jednu vadnou alelu, tak mají výhodu v tom, že typické příznaky a problémy nemají. Problém je ale jinde. Tyto ženy jsou označovány jako takzvané přenašečky. To znamená, že pokud mají děti, a pochopitelně především chlapce, tak je mohou touto nemocí nakazit. Zde mají muži jednu klíčovou výhodu, jelikož přenašeči být nemohou. Jsou buď klasicky nemocní, nebo jsou klasicky zdraví.

Dvě hlavní skupiny

Na závěr dodejme i to, že hemofilii můžeme rozdělit do dvou konkrétních skupin. O jaké se jedn8,je to Hemofilie A, a také hemofilie B. První typ je spojený s tím, že je zde absence nebo nedostatek Faktoru srážlivosti VIII, zatímco pokud se podíváme na typ s označením B, tak se jedná o nedostatek Faktoru srážlivosti IX. To, o jaký typ se jedná právě u vás zcela pochopitelně neurčí nikdo jiný, než zkušený lékař.

Hemofilie je nemoc, která je spojena s krví a s tím, že se nemůže dobře srážet. Není zase až tak výjimečná a tak musíme říci, že v souvislosti s minulostí najdeme celou řadu příkladů těch lidí, kteří ji měli. Pokud vás zajímá, kdo konkrétně problém se srážlivostí své krve měl, nechť se podívá na následující řádky, jelikož jsme společně vytvořili seznam těch lidí, kteří patří skutečně mezi významné.

Královna Viktorie

Velmi známé jméno s ohledem na britskou historii. Nejenom, že měla hemofilii právě ona, ale nutno říci, že z důvodu její nemoci byl stejnou nemocí v podstatě i nakažen jeden z jejích synů. Měla jich několik, ale špatné geny byly předány naštěstí jenom jednomu jedinému dítěti. A tím byl syn Leopold. Vlivem toho, že právě u něho hemofilie propukla, bylo třeba počítat s tím, že špatné geny získala i jeho dcera, která se tak stala takzvanou přenašečkou.

Syn cara Mikuláše II.

Podívejme se také do Ruska, jelikož i zde musíme říci, že mnoho lidí hemofilií trpělo. Pokud se podíváme na nejznámější případ, tak to rozhodně byl car Mikuláš II., tedy konkrétně to byl jeho syn, který se jmenoval Alexej Nikolajevič. Byl to jeden z velkých hemofiliků, vlivem čehož v podstatě nemohl žít běžný život. Po jeho boku stále někdo byl, aby bylo zajištěno, že carevič bude v dokonalém bezpečí.

I známé osobnosti

Z historie se podívejme také do současnosti, jelikož i toto je doba, kdy hemofilie neustále řádí. Pokud se máme podívat konkrétněji, tak určitě zmíníme jedno jméno, kterým je Richr Burton. Jedná se o známého britského herce, kterého znají hlavně ti diváci, kteří milují britské filmy z období šedesátých a sedmdesátých let. Tento herec se oženil s Elizabeth Taylorovou, čímž také proslul, ale neméně známý byl i proto, že trpěl touto nebezpečnou nemocí. Z důvodu nemoci také zemřel, jelikož u něho propuklo poměrně velké krvácení do mozku.

Hemofilie je poměrně nepříjemná nemoc, která je spojená s celkem velkou krvácivostí, což může výrazným způsobem ohrožovat také život jednotlivých pacientů. Nutno říci, že možnosti léčby v současné medicíně existují. O jaké možnosti se konkrétně jedná? Podívejme se.

Využívání speciálního koncentrátu

Jedná se o speciální látku, která je pacientovi vpravována do krve, a to pomocí injekční stříkačky. Jedná se o látku, která je označovaná jako srážecí koncentrát, a je to přesně ta látka, která pacientům s hemofilií chybí. Pokud je daná látka vpravena do krve, zajistí zde to, že srážlivost se může dostat do normálu, nebo se může výrazně zlepšit. Díky tomu jsou eliminována ona rizika, která mohou souviset třeba právě i se zmíněným vykrvácením, které může nastat.

U lékaře, ale i doma

Dnes je léčba možná hned dvěma způsoby. Pokud je hemofilie ve svých začátcích, tak pacienti často docházejí do ambulancí, kde jim lékaři sami danou látku do těla píchají. U těch pacientů, kteří už jsou zkušenější, může dojít k tomu, že je srážecí koncentrát již aplikován doma, svépomocí. Léčba hemofilie tedy nemusí probíhat nutně jenom u lékaře, ale může probíhat i doma, aby byl pacient co nejméně obtěžován. Na co ale musí ve všech případech důsledně hledět, to je dávkování. A to jak s ohledem na množství dané látky, tak interval, kdy si ji musí píchat.

Jak často?

Záleží pochopitelně na konkrétním pacientovi a na tom, v jakém stádiu je aktuálně právě jeho nemoc. Nelze tedy říci vždy přesné informace. Pokud se ale podíváme alespoň na ty přibližné, tak pokud jde o léčbu, tak je speciální látka aplikována zhruba dvakrát až třikrát do týdne. Není to tedy zase až tolik náročné, jak to může vypadat. Obtěžující to ale pochopitelně je. V závislosti na konkrétních problémech ale může lékař zcela pochopitelně určit i jiné varianty, tedy intervaly s léčbou spojené.

Je mnoho nemocí, které dnes mohou lidé mít. Pokud se zajímáte o to, jaké konkrétně to jsou, je jednou z nich také hemofilie. Jistě jste o ní také slyšeli. Ne každý ale přesně ví, co je to za nemoc, nebo čím přesně se vlastně projevuje. Proto je dobré podívat se na to blíže a zjistit, co je to hemofilie.

Základní definice je celkem jednoduchá

Abychom mohli dobře vysvětlit, co je to hemofilie, je třeba podívat se na její základní definici. V tomto směru je nutné jasně říci, že se jedná o podmíněné onemocnění, které se projevuje poruchou srážlivosti krve. V takovém případě zcela pochopitelně dochází k tomu, že pokud je pacient například zraněný, je s danou ránou spojena velká krvácivost. Ta se ale může projevovat i jiným způsobem, a to konkrétně tak, že se objevují krevní výrony například do svalů, stejně jako to mohou být i krevní výrony třeba i do kloubů.

Jak hemofilie vznikne?

Ano, i toto je důležitá otázka, kterou je nutné si položit, pokud se o této nemoci konkrétně mluví. Jde hlavně o to, že se objeví vlivem celkové mutace genů, k čemuž dochází zhruba ve třiceti procentech. A to i v situaci, že některý ze předků touto nemocí zcela určitě netrpěl. Je tedy nutné říci, že ani zdraví rodiče nemusí bát stoprocentní jistotou toho, že se hemofilie neobjeví. Dále samozřejmě musíme říci, že svůj vliv na výskyt této nemoci dědičnost jako taková pochopitelně má. A tak pokud se vyskytne u rodičů, tak je vysoká pravděpodobnost toho, že bude mít tuto nemoc i dítě.

Kolik je u nás nemocných?

A jak je to u nás s aktuálním výskytem? Poslední čísla ukazují, že počet lidí, které hemofilie trápí, blíží tisícovce. Jde no data, která poskytují nejenom jednotliví lékaři, kteří své pacienty monitorují, ale jedná se také o data, která uvádí Český svaz hemofiliků, který je institucí, která má jeden hlavní cíl, kterým je pochopitelně pomoc s touto nemocí, a to každému, kdo jí trpí.